Urgence

Carte de soins et d’urgence établie à destination des médecins et urgentistes et des malades Crigler-Najjar.

Toutes les recommandations et précautions à prendre en cas d’urgence.

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QUEL EST LE RAPPORT MOLAIRE BILIRUBINE/ALBUMINE ?

Le rapport molaire bilirubine/albumine est le nombre de molécules de bilirubine présentes divisé par le nombre de molécules d’albumine présentes.
Lorsque le nombre de molécules est égal, on parle de rapport molaire de un. Lorsque le rapport molaire est proche ou supérieur à un, il y aura des molécules de bilirubine «libres» dangereuses.

Pour les personnes dont le foie fonctionne pleinement, le rapport molaire n’est que d’environ 0,01. C’est seulement environ un centième du niveau très dangereux. Pour les personnes atteintes du syndrome de Gilbert, le rapport est d’environ 0,1 ou environ un dixième du niveau très dangereux.

Pour les personnes atteintes de la maladie de Crigler-Najjar, le rapport molaire de la bilirubine à l’albumine est plus élevé, mais doit être maintenu aussi bas que possible. Un rapport molaire de 0,5 (la moitié autant de molécules de bilirubine que de molécules d’albumine) est considéré comme relativement sûr. Les rapports molaires supérieurs à 0,7 nécessitent une surveillance médicale et peut-être une intervention médicale. Des rapports molaires proches de 1 sont dangereux et nécessitent un traitement d’urgence pour augmenter la concentration en albumine et diminuer la concentration en bilirubine.

Étant donné que le niveau d’albumine pour les personnes obtenant une bonne nutrition se situe normalement dans la plage de 35 à 55 grammes par litre (3,5 à 5,5 g/dl), le rapport moléculaire dépend principalement de la concentration sérique de bilirubine.

Dans les situations d’urgence dues à une maladie ou à un accident ou dans des situations où la concentration de bilirubine devient élevée, le rapport molaire est d’une importance critique. Des mesures fréquentes des concentrations de bilirubine et d’albumine, un calcul correct des rapports molaires et des réponses médicales appropriées sont essentiels.

COMMENT L’ALBUMINE OFFRE-T-ELLE UNE PROTECTION?

Chez les individus bien nourris, le sang a normalement une concentration d’albumine comprise entre 35 et 55 grammes/litre. L’albumine est une molécule dont le poids moléculaire est plus de cent fois supérieur à celui de la bilirubine. Il a des sites de liaison où les molécules de bilirubine peuvent se fixer. Les molécules combinées de bilirubine/albumine sont trop grosses pour traverser la barrière hémato-encéphalique et ainsi le cerveau peut être protégé.

Pour visualiser cela, il est possible de penser à la bilirubine ayant le volume d’une balle de golf et à l’albumine le volume d’un ballon de football. Si la membrane de la barrière hémato-encéphalique est considérée comme l’équivalent du filet d’un but de football, on se rendra compte que la balle de golf par elle-même pourrait passer à travers le filet, mais qu’elle ne pourrait pas le faire si elle était fermement attachée à un ballon de football.

Chez les personnes ayant une production normale de glucuronyl transférase, le nombre de molécules d’albumine présentes dans le sang fournit beaucoup plus de sites de liaison que le nombre de molécules de bilirubine présentes. En conséquence, pratiquement toute la bilirubine est attachée à l’albumine et il y a peu, voire pas du tout, de bilirubine dangereuse dite « libre » (non liée à l’albumine).

Si la bilirubine n’est pas éliminée du corps, elle s’accumule et commence à occuper de plus en plus de sites de liaison à l’albumine disponibles. Finalement, il utilise pratiquement tous les sites d’albumine et la bilirubine dangereuse «libre» s’accumule pour faire ses dégâts.

On comprendra que le rapport des molécules de bilirubine aux molécules d’albumine (le rapport molaire) dans le sang est un facteur important dans la gestion de la maladie de Crigler-Najjar, en particulier dans les situations d’urgence.

Orphanet Urgences, portail des maladies rares et des médicaments orphelinse, est une collection de recommandations pratiques pour la prise en charge des malades atteints d’une maladie rare et nécessitant des soins médicaux en urgence.

Elle est destinée aux médecins urgentistes, qu’ils interviennent sur le lieu de l’urgence (à travers la régulation du SAMU) ou au sein des urgences hospitalières.

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